sap呼吸系統(tǒng)的簡單介紹

SAP的病程分為兩個時期，在疾病早期，主要以什么為特征

重癥急性胰腺炎(severe acute pancreatitis,SAP)的病程大體可分為2期，在疾病早期，也就是第一期，主要有以下特征：

創(chuàng)新互聯(lián)是一家專業(yè)提供玉泉街道企業(yè)網(wǎng)站建設,專注與成都網(wǎng)站設計、成都做網(wǎng)站、外貿(mào)網(wǎng)站建設、成都h5網(wǎng)站建設、小程序制作等業(yè)務。10年已為玉泉街道眾多企業(yè)、政府機構等服務。創(chuàng)新互聯(lián)專業(yè)的建站公司優(yōu)惠進行中。

第1期是以全身炎性反應為特征的急性反應期，通常持續(xù)7～10 d，主要矛盾集中在全身炎性反應綜合征( systemic inflam-matory response syndrome，SIRS)，常有休克、急性呼吸窘迫綜合征(acute respiratory distress syn-drome，ARDS)、急性腎功能衰竭和胰性腦病等主要并發(fā)癥。在現(xiàn)代化醫(yī)院，這個階段的治療多在ICU內(nèi)進行，目前有較高的存活率。

其它：

一、2周后，隨著病情的演變，病程進入第2期（感染期），以胰腺或胰周壞死感染為特征，局部感染極易發(fā)展，且難以控制，病情惡化，部分器官功能衰竭，病情十分兇險。如果局部炎性反應得到有效控制，局部壞死組織未發(fā)生感染，病程可不進入感染期，而在2周左右直接轉(zhuǎn)入恢復期。因此SAP早期的重癥監(jiān)護治療十分重要。

二、SAP早期的病理生理改變

1．SIRS：

SIRS是指機體對不同的嚴重損傷所產(chǎn)生的全身性炎性反應。這些損傷可以是感染性的，也可以是非感染性的，如嚴重創(chuàng)傷、燒傷、胰腺炎等。SAP通常是以局部非感染性炎性反應開始，在數(shù)分鐘至數(shù)小時內(nèi)就可能出現(xiàn)全身性炎性反應，并逐漸影響全身多個器官的功能。炎性反應期從病程的開始到7～10 d。胰腺局部以非微生物性損傷為主，局部的損傷引發(fā)SIRS，甚至發(fā)展為多器官功能障礙綜合征(multiple organ dysfunction syndrome，MODS)。病情雖然危重，但臨床過程相對穩(wěn)定?？蔂幦≥^高的生存率。

現(xiàn)已明了急性胰腺炎發(fā)病過程中，激活的消化酶損傷了腺泡細胞，隨后在局部和全身產(chǎn)生大量的炎性介質(zhì)，包括細胞因子、補體、緩激肽、NO和血小板活化因子。其中最突出的是IL-6和IL-8升高明顯，IL-1和TNF-α僅在部分患者中測得，但它們與肺、肝損害密切有關，也能上調(diào)其他細胞因子的表達，介導炎性反應的級聯(lián)反應和遠處器官的損傷。

在實驗動物全身注入胰彈力酶可上調(diào)IL-1、TNF-α等促炎細胞因子，誘發(fā)ARDS、腸麻痹和肝細胞死亡。這些酶可經(jīng)炎性胰周和后腹膜淋巴管進入全身，而不僅是門靜脈和胰腺靜脈引流。細胞因子產(chǎn)生于肺、肝、脾，而不產(chǎn)生于腎、心或腦，推測單核巨噬細胞是細胞因子的主要來源?，F(xiàn)已發(fā)現(xiàn)NF-κB是調(diào)節(jié)細胞因子產(chǎn)生的關鍵物質(zhì)。

2．血流動力學的變化：

SAP時的循環(huán)功能改變以血液分布異常為特點，循環(huán)容量不僅因為局部滲出、腹水、嘔吐等原因而絕對不足，而且由于血管的異常擴張而導致相對不足。這時應首先根據(jù)患者臨床表現(xiàn)密切注意循環(huán)容量的改變，應及時進行血流動力學監(jiān)測，可以有效地指導早期治療中的容量復蘇及整個治療過程中的精細容量調(diào)節(jié)。SAP時的心肌收縮力改變受多種因素的影響。手術創(chuàng)傷和感染對心肌的影響不同。創(chuàng)傷后機體的即刻反應是心肌收縮力增強，已經(jīng)證實在創(chuàng)傷后的即刻階段心室射血分數(shù)大于恢復期。然而，感染時則不同，在感染早期就已經(jīng)發(fā)現(xiàn)心室射血分數(shù)明顯下降。盡管嚴重感染時內(nèi)源性兒茶酚胺增多，但心肌收縮力并不增加，提示心肌J3受體功能減弱。與創(chuàng)傷相比，感染早期需要更高的前負荷。感染性休克的患者經(jīng)過早期容量復蘇后，體循環(huán)阻力往往是降低的。這是由于炎性介質(zhì)的作用使周圍血管異常擴張，血液重新分布。這是SAP合并感染性休克時出現(xiàn)頑固性低血壓的主要原因。

3．呼吸功能的變化：

SAP是ARDS的強烈誘因，患者在ARDS早期所表現(xiàn)的過度換氣往往被忽視，但隨之而來的常是ARDS的典型臨床過程。隨著病程的延續(xù)，可在ARDS基礎上出現(xiàn)肺部感染，甚至成為主要的感染源，對重癥胰腺炎時呼吸系統(tǒng)的監(jiān)測主要是炎性反應期對ARDS發(fā)生、發(fā)展的監(jiān)測和感染期對ARDS繼續(xù)惡化及合并肺部感染的監(jiān)測。在SAP初期，患者可表現(xiàn)為輕度呼吸頻率加快，多無明顯呼吸困難，兩肺呼吸音多清晰，無啰音。血氣檢查僅表現(xiàn)為過度換氣，PaCO2下降，Pa02在正常范圍。這段時間可維持3～5 d，如果觀察不仔細則極易漏診。之后，低碳酸血癥逐漸加重并發(fā)生低氧血癥，提高吸入氧濃度并不能將Pa02提高到相應水平。呼吸困難逐漸加重，可出現(xiàn)紫紺，雙肺啰音開始增多，胸部X線攝片表現(xiàn)為雙肺彌漫性、對稱性密度增高，以間質(zhì)水腫為主。有時由于肺部合并感染，可使胸部X線影像表現(xiàn)不典型。此時已經(jīng)表現(xiàn)出明顯的ARDS，需用機械通氣方能維持Pa02在正常范圍。如果病情進一步惡化，肺部感染加重，可出現(xiàn)大片肺實變、肺不張，低氧血癥與高碳酸血癥并存，出現(xiàn)昏迷、混合性酸中毒等。

呼吸動力學監(jiān)測是根據(jù)物理學的原理，采用物理學的參數(shù)對呼吸器官的功能進行監(jiān)測，其監(jiān)測指標主要包括容積、壓力、阻力、順應性和呼吸做功等多項指標。目前，臨床上已經(jīng)可以同步、連續(xù)地測量上述有關指標的變化。如描記壓力一容量曲線不僅可以及時了解病情的演進，還可以反饋性指導臨床治療，目前較多用于對機械通氣過程的監(jiān)測。這些指標與血液動力學指標相結合會給治療帶來更大的幫助。

4．代謝改變：本階段SAP患者往往存在嚴重的代謝紊亂，其特點是高代謝、高分解、高血糖、高血脂、低蛋白血癥、低鈣和低鎂等，由于代謝激素的紊亂和炎性介質(zhì)的作用，機體對外源營養(yǎng)物耐受不良。在發(fā)病初期，最突出的矛盾是高血糖、高血脂和迅速出現(xiàn)低蛋白血癥，由于SAP患者往往原先營養(yǎng)狀況良好，營養(yǎng)物攝入不足的矛盾并不突出，與此同時，患者不同程度合并臟器功能不全。因此，本階段營養(yǎng)支持的重點是處理高血糖、高血脂、低蛋白血癥以及低鈣和低鎂血癥等代謝紊亂。

有幾個問題請大家討論------宇宙 生命

建議‘問者’看看人擇原理的相關著作：

人擇宇宙學原理Anthropic Cosmological Principle（簡稱人擇原理Anthropic Principle） 概括的講是嘗試從物理學的角度解釋“為什么我們的宇宙是這樣的”，而人擇原理的答案是，“某程度上是因為這樣的宇宙才允許類似人類的智慧物種存在，才有可能會有生物意識到有宇宙這個概念”。這條原理很復雜，但簡而言之，即謂正是人類的存在，才能解釋我們這個宇宙的種種特性，包括各個基本自然常數(shù)。因為宇宙若不是這個樣子，就不會有我們這樣的智慧生命來談論他。

人擇原理的最早起源不明，大多數(shù)可查證的資料都在上世紀，同時也被認為和意識形態(tài)有關，哲學家們似乎并不意外物理學家提出的人擇原理。1973年英國天體物理學家布蘭登·卡特（Brandon Carter）在哥白尼誕辰500周年時提出了人擇原理并將其分為兩種：弱人擇原理和強人擇原理。弱人擇原理認為：作為觀察者的我們之所以存在于這個時空位置，是因為這個位置提供了我們存在的可能。而強人擇原理則認為：我們的宇宙（同時也包括那些基本的物理常數(shù)）必須允許觀察這在某一階段出現(xiàn)?？ㄌ靥岢鋈藫裨砗螅芏嗳藢ζ渥髁私庾x和發(fā)展，其中最引人注目的是宇宙學家約翰·巴羅（John D. Barrow）和物理學家弗蘭克·提普勒（Frank J. Tipler）。同時，理論物理學家斯蒂芬·威廉·霍金也在《時間簡史》一書中提到了人擇原理，他把它稱作“人存原理”。人擇原理被分為三種，弱人擇原理、強人擇原理和終極人擇原理。

原理介紹

人擇宇宙學原理（簡稱人擇原理）由鮑羅和泰伯拉提出。人擇原理其中又分為弱的人擇原理和強的人擇原理。弱人擇原理認為人們生存在眾多個宇宙演化模型中一個，假如我們不是身處現(xiàn)在這模型，即宇宙會以不同方式演化，我們也不會在這里。而強人擇原理就更肯定宇宙一定會生出有智慧生物，不允許宇宙以其他不能夠令我們生存之選擇出現(xiàn)。當我們出現(xiàn)后，文化將會以一種有智慧的形式存在下去并傳遍宇宙，并終會達到極點和其他宇宙進行交流。多數(shù)物理學家都不大喜歡強人擇原理。

這個原理采取的觀點同完美宇宙學原理正好相反，宣稱人類是在一個特定時期觀察著宇宙的，盡管目前的宇宙從空間任何點看去顯得一樣。假設這個特定時期是因為需要產(chǎn)生那些有利于生命演化的特殊條件，比方說，假如宇宙比現(xiàn)在熾熱得多或稠密得多，星系就不能形成；假如引力的強度和我們的觀測值大不相同，行星系統(tǒng)就不能形成，或不適合于我們所知的生命形式存在?，F(xiàn)已查明，地球的年齡和天文學家發(fā)現(xiàn)的最老恒星或星系的年齡相仿（頂多差4倍），這畢竟是一個驚人的符合。人擇宇宙學原理用“許可”來解釋這種相似性。宇宙本來可以比它實際的情形不規(guī)則和無序得多。人擇宇宙學原理斷言，若是那樣的話，各種條件就不能容許生命存在了。因此，作為觀察者，我們是生活在一個非常特殊的宇宙中，并且這個宇宙必須是均勻各向同性的?！叭藫瘛笔且粋€非常基本的論據(jù)，因為它試圖對哥白尼宇宙學原理作出解釋，而后者幾乎是所有有生命力的宇宙論的核心。

理論由來

首次發(fā)表這個理論的是天文物理學家布蘭登?卡特，在1973年的記念哥白尼誕辰500周年的"宇宙理論觀測數(shù)據(jù)"會議上。他的論文中明確闡述的人擇原理，完全站在了所謂的哥白尼原理（并不是由哥白尼提出的）的反面——哥白尼原理否認了人類在宇宙中的特殊地位。（就如同哥白尼所主張的，地球并不是宇宙的中心，如今我們知道太陽是一顆位于典型銀河系的典型恒星。）卡特的論文，“大數(shù)重合與宇宙論中的人擇原理”包含了下列陳述：“雖然我們所處的位置不一定是中心，但不可避免的，在某種程度上處于特殊的地位。” (IAUS 63 (1974) 291)。

分類

人擇原理的最早起源不明，大多數(shù)可查證的資料都在上世紀，同時也被認為和意識形態(tài)有關，哲學家們似乎并不意外物理學家提出的人擇原理。1973年英國天體物理學家布蘭登·卡特（Brandon Carter）在哥白尼誕辰500周年時提出了人擇原理并將其分為兩種：弱人擇原理和強人擇原理。弱人擇原理認為：作為觀察者的我們之所以存在于這個時空位置，是因為這個位置提供了我們存在的可能。而強人擇原理則認為：我們的宇宙（同時也包括那些基本的物理常數(shù)）必須允許觀察這在某一階段出現(xiàn)。卡特提出人擇原理后，很多人對其作了解讀和發(fā)展，其中最引人注目的是宇宙學家約翰·巴羅（John D. Barrow）和物理學家弗蘭克·提普勒（Frank J. Tipler）。同時，理論物理學家斯蒂芬·威廉·霍金也在《時間簡史》一書中提到了人擇原理，他把它稱作“人存原理”。人擇原理被分為三種，弱人擇原理、強人擇原理和終極人擇原理。人們通常使用巴羅等人提出的敘述：

弱人擇原理(Weak anthropic principle (WAP))：物理學和宇宙學的所有量的觀測值，不是同等可能的；它們偏愛那些應該存在使碳基生命得以進化的地域以及宇宙應該足夠年老以便做到這點等等條件所限定的數(shù)值。（約翰·巴羅（John D. Barrow） 和弗蘭克·提普勒（Frank J. Tipler），1986）

強人擇原理(Strong anthropic principle (SAP))：宇宙必須具備允許生命在其某個歷史階段得以在其中發(fā)展的那些性質(zhì)。

最終人擇原理(Final anthropic principle (FAP))：包含智慧的信息處理過程一定會在宇宙中出現(xiàn)，而且，它一旦出現(xiàn)就不會滅亡。

弱人擇原理認為我們生存在眾多個宇宙演化模型中一個，假如我們不是身處現(xiàn)在這模型，即宇宙會以不同方式演化，我們也不會在這里。而強人擇原理就更肯定宇宙一定會生出有智慧生物，不允許宇宙以其他不能夠令我們生存之選擇出現(xiàn)。當我們出現(xiàn)后，文化將會以一種有智慧的形式存在下去并傳遍宇宙，并終會達到極點和其他宇宙進行交流。多數(shù)物理學家都不大喜歡強人擇原理。

這個原理采取的觀點同完美宇宙學原理正好相反，宣稱人類是在一個特定時期觀察著宇宙的，盡管目前的宇宙從空間任何點看去顯得一樣。假設這個特定時期是因為需要產(chǎn)生那些有利于生命演化的特殊條件，比方說，假如宇宙比現(xiàn)在熾熱得多或稠密得多，星系就不能形成；假如引力的強度和我們的觀測值大不相同，行星系統(tǒng)就不能形成，或不適合于我們所知的生命形式存在?，F(xiàn)已查明，地球的年齡和天文學家發(fā)現(xiàn)的最老恒星或星系的年齡相仿（頂多差4倍），這畢竟是一個驚人的符合。人擇宇宙學原理用“許可”來解釋這種相似性。宇宙本來可以比它實際的情形不規(guī)則和無序得多。人擇宇宙學原理斷言，若是那樣的話，各種條件就不能容許生命存在了。因此，作為觀察者，我們是生活在一個非常特殊的宇宙中，并且這個宇宙必須是均勻各向同性的?！叭藫瘛笔且粋€非?；镜恼摀?jù)，因為它試圖對哥白尼宇宙學原理作出解釋，而后者幾乎是所有有生命力的宇宙論的核心。

相關理論

人擇原理的支持者提出，我們之所以活在一個看似調(diào)控得如此準確，以至能孕育我們所知的生命的宇宙之中，是因為如果宇宙不是調(diào)控得如此準確，人類便不會存在，更遑論觀察宇宙。 若任何一個基本物理常數(shù)是跟現(xiàn)在的有足夠的差異，那么我們所知的生命便不能存在，更不會有智慧生物去思考宇宙。有論文指出，(弱)人擇原理能解釋精細結構常數(shù)、宇宙的維數(shù)、和宇宙常數(shù)等物理常數(shù)。

需要分辨人擇原理的弱、強、最終和其他版本，因為字眼上的些微變化便會令含意產(chǎn)生巨大的不同。人擇原理的主要版本有:

“人擇原理”最初表達：自然定律驚人地適合生命的存在。

弱人擇原理(Weak anthropic principle (WAP)): "物理學和宇宙學的所有量的觀測值，不是同等可能的；它們偏愛那些應該存在使碳基生命得以進化的地域以及宇宙應該足夠年老以便做到這點等等條件所限定的數(shù)值。" (約翰?D?巴羅和弗蘭克?J?蒂普勒， 1986) 韋氏字典給出了下列定義：被觀測的宇宙的環(huán)境，必須允許觀測者的存在。

強人擇原理(Strong anthropic principle (SAP)): Barrow和Tipler提出的強人擇原理的版本是“宇宙必須具備允許生命在其某個歷史階段得以在其中發(fā)展的那些性質(zhì)。”

另一版本的強人擇原理僅僅是古典設計理論披上了現(xiàn)代的宇宙學外衣。它暗示道生命的產(chǎn)生是宇宙形成意圖的一部分，而自然法則和基本常數(shù)都被設定為保證我們所知的生命得以產(chǎn)生。("The Rejection of 帕斯卡賭注") 最終人擇原理(Final anthropic principle (FAP)): “包含智慧的資訊處理過程一定會在宇宙中出現(xiàn)，而且，一旦它出現(xiàn)了就不會滅亡?！?(Barrow和Tipler，1986) 馬丁?加德納在對Barrow和Tipler著作的評論中嘲笑了人擇原理的這一最終版本，以完全荒謬人擇原理(Completely ridiculous anthropic principle (CRAP))為題：“生命將會掌握所有的物質(zhì)和力量，不止在一個宇宙，而是在所有邏輯上可能存在的宇宙；生命將會傳播到邏輯上可能存在的所有宇宙的每一個角落，而且將會儲有所有邏輯上可能被理解的、無限的知識?！?/p>

在卡特最初的定義中，弱人擇原理僅僅涉及到確定的“宇宙學”參數(shù)，即我們在宇宙中空間和時間上的位置，而沒有牽涉到后來屬于強人擇原理的基本物理常數(shù)的值。他同樣也只是提到“觀測者”而不是“碳基生命”。不過這些模棱兩可的話卻是導致無休止的對于各種版本人擇原理誤解的原因。

智慧設計的支持者聲稱得到了強人擇原理的理論支持。一方面，多宇宙理論或稱為多選擇宇宙理論的存在是基于另一些理由，而弱人擇原理提供了一個貌似正確的理由，來解釋我們宇宙的良好秩序。假定存在可以支援智慧生命的宇宙，那么實際上這種宇宙必定存在，而我們的宇宙無疑也是其中之一。然而，多選擇的智慧設計并不僅限于多選擇宇宙理論的假定。不過有些進化論的支持者同樣聲稱得到了人擇原理的理論支持，例如Ikeda and Jefferys (2006)就認為人擇原理是表面上支持實際上否定了智慧設計。(discussed in more detail under fine tuning).

哲學原理

巴羅和蒂普勒詳細地闡述了看起來無法相信的巧合，這些巧合使我們的宇宙具有特色，并使我們?nèi)祟愡M化。他們認為只有人擇原理能搞清楚這大量的巧合的意義。無論是原子的能量級還是弱核力的精確力量都好像是為了適應我們的生存。宇宙中碳基生物的存在可能與一些引數(shù)參數(shù)值有關，假設這些參數(shù)值變化很少，那碳基生物就可能不存在了。盡管巴羅和蒂普勒的作品屬于理論物理學，它仍然討論了化學和地質(zhì)學的多種相關話題。

在1983年，布蘭登修正了他1974年的論文，認為人擇原理在最初的形式上只是要引起天體物理學家和宇宙學家的警惕，那就是如果他們沒有考慮觀察者的生物本性所導致的呈上升趨勢的限制，天文學和宇宙學的資料翻譯工作將會出現(xiàn)錯誤。反過來，卡特還警告發(fā)展生物學家，當他們翻譯報告的時候也要考慮天文學和宇宙學的因素。由此，卡特總結，介于對于宇宙年齡的最好估計（當時是150億年，現(xiàn)在是137億年），發(fā)展鏈可能只允許一個或兩個的低可能鏈。A.Feoli和S.Rampone（"強人擇原理是否太弱" 1999)介于宇宙的大小和可能的星球數(shù)量，認為有更多的低可能鏈。有更多的低可能鏈的數(shù)量和生命的出現(xiàn)以及隨后的進化需要智慧設計不太相符。

觀察宇宙論和量子引力理論的最新著作使得人們對于人擇原理重新感興趣。量子引力試圖把其他的力量統(tǒng)一到引力上。然而，一旦有了有前途的理論，這些理論卻又會出現(xiàn)問題，那就是基本物理常數(shù)是不受限制的。這種觀察的誘導更多地來自于對于數(shù)量的精確估計，比如說是宇宙密度。最近對于宇宙的密度估計是0.3，同時宇宙論里從這個估測中預測了一個和這個0.3幾乎差不多的結論。

對于人擇理論有了些不一樣的選擇，大多數(shù)存在一些樂觀的理論認為萬物學說最終會被發(fā)現(xiàn)，這個學說聯(lián)合了宇宙中所有的力量，通過獲取所有顆粒的特性而獲得。萬物學說包括了M-理論和量子引力的多種理論，雖然所有的這些理論都被認為是演繹性的。另一種就是李?斯莫林的宇宙論的自然選擇模型，這也被認為是多重宇宙，這個理論認為如果這些宇宙和我們的宇宙有相同的性質(zhì)的時候，那么這些宇宙就會更豐富。這也能在加德納和他的"利己主義生物宇宙學假說"中見到。

有些人批評一些形式的人擇原理，他們爭論人擇原理中估計生命的化學本質(zhì)是碳的化合物和液體水是一種訴諸無知。（有時候被稱為碳沙文主義或生物化學），允許碳基生物進化的物理常數(shù)的界限也預想的要少了很多限制。(Stenger 2000)。

弱人擇原理的支持者和反對者都批評他是一種贅述。它陳述的不是些容易理解的東西而是些瑣碎的真理。人擇原理的討論暗暗假設了，若我們有能力思考宇宙學，那么一些基本的物理常數(shù)只能落在特定的區(qū)間。批評者認為這簡直贅述了一個事實，那就是“如果事情本來就是不同的，那它就是不同的”。如果這種批評是成立的，那么弱人擇原理就理所當然變得沒有意義了。因為這就意味著宇宙為了使我們能存在來思考它，它就必須要使自己變得讓我們生存。Peter Schaefer否認了這種觀點，他認為雖然弱人擇原理是講的大家都知道的道理，但卻不能推翻它，因為人們不能因為這個理論本來就是對的就駁斥這個理論。還有，很顯然，人擇原理中強調(diào)的因果關系的方向是錯誤的。人類進化是為了適應當前的宇宙、宇宙常數(shù)和所有的一切，而不是宇宙適應人類，那就是說是因為我們適應了宇宙，宇宙卻不是專門為了適應我們的。

強人擇原理的批評者認為它既不是可試驗的也不是可證偽的。FAP在最終人擇原理中被詳盡的討論了。巴羅和蒂普勒（1986）認為雖然最終人擇原理是一個站得住腳的物理學觀點，它也還是“和道德價值非常接近”。

霍金認為我們所處的宇宙并不如人擇原理的擁護者所說得這般“特別”。他認為有98%的可能，一個宇宙大爆炸會產(chǎn)生同我們一樣的宇宙。然而，諸如霍金所使用的這些方程式是否能得出這樣的結論，什么樣的宇宙可被稱為是“和我們一樣”，這些問題在科學上都是重要的。 霍金的波函數(shù)（一些關于數(shù)學方程的物理意義的爭論就連作者本人薛定諤都不能理解）陳述了宇宙在與比它先出現(xiàn)的事物沒有聯(lián)系的情況下是如何形成的，也就是說，它是怎樣從零產(chǎn)生的。然而，從2004年起，這個理論就在不斷地被爭論，而且，正如霍金在1988年所寫的，“是什么打破了這種平衡從而創(chuàng)造了一個宇宙去解釋它們？……為什么宇宙要不遺余力地去打擾現(xiàn)有的東西？”“從無到有”是形而上學的一個根本問題。

在2002年，尼克?博斯特羅提出：“有沒有可能把觀察選擇效應總結成簡單的表述？”他認為這是可能的。但是，許多人擇原理是非常令人疑惑的。特別是一些從卡特的重要論文中得到靈感的，雖然是不錯的，但是他們太缺乏說服力，不能作為真正的科學作品。尤其是我認為現(xiàn)存的一些方法不允許任何由同時代的宇宙學理論中得到的觀測結果，盡管這些理論根據(jù)經(jīng)驗顯然能被而且已經(jīng)被天文學家檢驗著，一種更充分的關于觀察選擇效應該如何加以考慮的政策才能夠打破這種方法上的鴻溝。

他的自我選樣假定是“你必須把自己想像成一個適合的參考組中的隨機觀察員”，在我們不知道自己在宇宙中所處的位置，甚至不知道我們是誰的前提下，他引伸了人擇原理偏見和人擇原理推論。這也許還能夠成為克服多種認知偏見的方法，這種認知偏見限制了人類天生的觀察以及運用數(shù)學了解宇宙模型的能力，這在數(shù)學認知科學中也有提到。

一名網(wǎng)友 Santorahxeon 將人擇原理定為自神論，他說道：‘在每一個生命體都存在一個自己的世界，在每一個世界身邊的人和事只是歷史的重演，原因是在人類存有的第六靈感能預知未來，每個生命體都沿著自己的命運走，而世界上的事物卻圍著他而作出邏輯上的改變。我相信人擇原理可以解開各種自欺欺人的思想。也許人擇原理的哲學威力將會改變?nèi)祟愐院蟮纳??！⒁昧_勃特?勃朗寧的名句：“God's in his heaven. All's right with the world.”指出世界的運作受決定論而改變。

巴羅原理

人們通常使用巴羅等人提出的敘述：

弱人擇原理(Weak anthropic principle (WAP))：物理學和宇宙學的所有量的觀測值，不是同等可能的；它們偏愛那些應該存在使碳基生命得以進化的地域以及宇宙應該足夠年老以便做到這點等等條件所限定的數(shù)值。（約翰·巴羅（John D. Barrow） 和弗蘭克·提普勒（Frank J. Tipler），1986）

強人擇原理(Strong anthropic principle (SAP))：宇宙必須具備允許生命在其某個歷史階段得以在其中發(fā)展的那些性質(zhì)。 最終人擇原理(Final anthropic principle (FAP))：包含智慧的信息處理過程一定會在宇宙中出現(xiàn)，而且，它一旦出現(xiàn)就不會滅亡。

弱人擇原理認為我們生存在眾多個宇宙演化模型中一個，假如我們不是身處現(xiàn)在這模型，即宇宙會以不同方式演化，我們也不會在這里。而強人擇原理就更肯定宇宙一定會生出有智慧生物，不允許宇宙以其他不能夠令我們生存之選擇出現(xiàn)。當我們出現(xiàn)后，文化將會以一種有智慧的形式存在下去并傳遍宇宙，并終會達到極點和其他宇宙進行交流。多數(shù)物理學家都不大喜歡強人擇原理。

這個原理采取的觀點同完美宇宙學原理正好相反，宣稱人類是在一個特定時期觀察著宇宙的，盡管目前的宇宙從空間任何點看去顯得一樣。假設這個特定時期是因為需要產(chǎn)生那些有利于生命演化的特殊條件，比方說，假如宇宙比現(xiàn)在熾熱得多或稠密得多，星系就不能形成；假如引力的強度和我們的觀測值大不相同，行星系統(tǒng)就不能形成，或不適合于我們所知的生命形式存在?，F(xiàn)已查明，地球的年齡和天文學家發(fā)現(xiàn)的最老恒星或星系的年齡相仿（頂多差4倍），這畢竟是一個驚人的符合。人擇宇宙學原理用“許可”來解釋這種相似性。宇宙本來可以比它實際的情形不規(guī)則和無序得多。人擇宇宙學原理斷言，若是那樣的話，各種條件就不能容許生命存在了。因此，作為觀察者，我們是生活在一個非常特殊的宇宙中，并且這個宇宙必須是均勻各向同性的?！叭藫瘛笔且粋€非?；镜恼摀?jù)，因為它試圖對哥白尼宇宙學原理作出解釋，而后者幾乎是所有有生命力的宇宙論的核心。

人擇原理可以釋義作：“我們看到的宇宙之所以這個樣子，乃是因為我們的存在。”

意義

人擇原理有弱的和強的意義下的兩種版本。弱人擇原理是講，在一個大的或具有無限空間和／或時間的宇宙里，只有在空間一時間有限的一定區(qū)域里，才存在智慧生命發(fā)展的必要條件。在這些區(qū)域中，如果智慧生物觀察到他們在宇宙的位置滿足那些為他們生存所需的條件，他們不應感到驚訝。這有點像生活在富裕街坊的富人看不到任何貧窮。

弱人擇原理

應用弱人則原理的一個例子是“解釋”為何大爆炸發(fā)生于大約100億年之前——智慧生物需要那么長時間演化。一個早期的恒星必須首先形成，這些恒星將一些原先的氫和氦轉(zhuǎn)化成像碳和氧這樣的元素，由這些元素構成我們。然后恒星作為超新星而爆發(fā)，其裂片形成其他恒星和行星，其中包括太陽系，太陽系的年齡大約是50億年，地球存在的頭10到20億年，對于任何復雜東西的發(fā)展都太熱了。余下的30億年才用于生物進化的漫長過程，這個過程導致從最簡單的機體到能夠測量回溯到大爆炸那一瞬間的生物的形成。

很少人會對弱人擇原理的有效性提出異議。然而，有的人走得更遠并提出強人擇原理。按照這個理論，存在許多不同的宇宙或者一個單獨宇宙的許多不同的區(qū)域，每一個都有自己初始的結構，或許還有自己的一套科學定律。在這些大部分宇宙中，不具備復雜組織發(fā)展的條件；只有很少像我們的宇宙，在那里智慧生命得以發(fā)展并質(zhì)疑：“為何宇宙是我們看到的這種樣子？”這回答很簡單：如果它不是這個樣子，我們就不會在這兒！

強人擇原理

對于強人擇原理就略有不同，人們可以提出一系列理由，來反對用強人擇原理解釋所觀察到的宇宙狀態(tài)。首先，在何種意義上可以說，所有這些不同的宇宙存在？如果它們確實互相隔開，在其他宇宙發(fā)生的事件怎么可能在我們自己的宇宙中沒有可觀測的后果？所以，我們應該用經(jīng)濟學原理，將他們從理論中割除出去。另一方面，如果它們只是一個單獨宇宙的不同區(qū)域，則在每個區(qū)域里的科學定律必須一致，否則人們不能從一個區(qū)域連續(xù)地運動到另一區(qū)域。在這種情況下，不同區(qū)域之間僅有的不同只是他們的初始結構，這樣，強人擇原理及歸結為弱人擇原理。 對強人擇原理的第二個異議是，它和整個科學史的潮流背道而馳。我們現(xiàn)代的圖像是從托勒密和他的支持者的地心宇宙論出發(fā)，通過哥白尼和伽利略日心說發(fā)展而來的。在此圖像中，地球是一個中等大小的行星，它繞著一個尋常的螺旋星系外圈的普通恒星做公轉(zhuǎn)，而這星系本身只是在可觀察到的宇宙中萬億個星系中的一個。然而強人擇原理卻宣布，這整個龐大的構造僅僅是為我們的緣故而存在，這是令人非常難以置信的。我們太陽系肯定是我們存在的前提，人們可以將之推廣于我們的星系，使之允許早期的恒星產(chǎn)生重元素。但是，絲毫看不出存在任何其他星系的必要，在大尺度上也不需要宇宙在每一方向上必須如此的一致。

綜述

這一個宇宙就應是我們的宇宙，而我們就在其中經(jīng)歷了進化，然后對這個宇宙顯得多么恰好地適合于我們感到驚異。但這實在與我們毫無關系。我們發(fā)覺我們的宇宙的完美僅僅因為它是唯一的我們能在其中生存的宇宙。多半，在其他的生命（如我們所知的）不可能存在的宇宙里，別的種類的生命或別的類型的無法想象的現(xiàn)象也許會盛行。而且這些生命或現(xiàn)象中的每一種，若具有驚奇的能力的話，便會驚奇為何它們的宇宙顯得如此適合于它們。 要是有無數(shù)個宇宙的話，那么可能有許多宇宙足夠接近完美而容許我們這種生命生存。我們的宇宙應只是它們中的一個，且它也許不是最臻于完美的。

1

《宇宙學新疆域(FRONTIERS OF UNIVERSE)》[美]艾薩克·阿西莫夫 著，取自";"；

2

摘自約翰·格里賓的《大宇宙百科全書》中文版；

3

《宇宙為何如此》 黃永明，《科幻世界》2008年1月號

4

《時間簡史》 斯蒂芬?威廉?霍金

系統(tǒng)性淀粉樣變性簡介

目錄 1 拼音 2 英文參考 3 疾病別名 4 疾病代碼 5 疾病分類 6 疾病概述 7 疾病描述 8 癥狀體征 9 疾病病因 10 病理生理 11 診斷檢查 12 鑒別診斷 13 治療方案 14 并發(fā)癥 15 預后及預防 16 流行病學 附： 1 系統(tǒng)性淀粉樣變性相關藥物 1 拼音

xì tǒng xìng diàn fěn yàng biàn xìng

2 英文參考

SA

systemic amyloidosis

3 疾病別名

淀粉樣變病,淀粉樣變性,淀粉樣變性病,淀粉樣變,amyloidosis

4 疾病代碼

ICD:E85.8

5 疾病分類

營養(yǎng)科

6 疾病概述

系統(tǒng)性淀粉樣變性是血液中漿細胞異常分泌的免疫球蛋白輕鏈，通過血液在全身廣泛沉積而引起臟器功能不全的一種疾病。本病比較少見，多發(fā)生于40?歲以上的男性，女性較少。常見受累器官和組織為肝、腎、心、血管、皮膚和骨髓。

7 疾病描述

系統(tǒng)性淀粉樣變性是血液中漿細胞異常分泌的免疫球蛋白輕鏈，通過血液在全身廣泛沉積而引起臟器功能不全的一種疾病，最終導致患者心臟、腎臟、肝臟、腸道等多臟器衰竭死亡。

8 癥狀體征

系統(tǒng)性淀粉樣變是指在全身各種組織中和器官中均有淀粉樣蛋白沉積，但有些病人只在局部沉積，其中有些病人可能是系統(tǒng)性淀粉樣變的早期階段，以后再發(fā)展到其他組織或臟器的淀粉樣蛋白沉積。此病多發(fā)生于40?歲以上的中老年人，臨床表現(xiàn)極不均一，與類型、淀粉樣蛋白沉積的部位、淀粉樣蛋白特性和受累器官受損的程度有關。常見受累器官和組織為肝、腎、心、血管、皮膚和骨髓。

1.一般臨床表現(xiàn)?一般臨床癥狀無特異性，主要有體重減輕、易疲倦。以體重減輕最為明顯，但原因不清楚。比較特殊的體征為眼周紫癜。

2.循環(huán)系統(tǒng)?由于心肌細胞間隙有淀粉樣蛋白沉積，加上心肌營養(yǎng)血管基底膜淀粉樣蛋白沉積使基底膜增厚，血管管腔變窄。這些因素導致心肌細胞功能不全。臨床表現(xiàn)為心律失常、心絞痛、充血性心力衰竭和猝死。原發(fā)性、系統(tǒng)性、老年性和TTR?第122?有異亮氨酸突變者常有心臟受累。有些病人盡管冠脈造影正常也可發(fā)生心絞痛，其原因可能是冠脈血液供應下降所致。心電圖上可出現(xiàn)假性心肌梗死圖像。用核素鉈(201TL)靜脈注入體內(nèi)測定其洗脫率，可高達57%～61%。此項檢查可了解有活性心肌細胞存活情況，洗脫率越高，存活的心肌細胞越少，心功能越差(用心臟超聲判斷患者心臟功能)，常在不到1?年內(nèi)即死亡。AA?型淀粉樣變可引起巨細胞性動脈炎。

3.消化系統(tǒng)?從口到 *** ，包括肝臟和胰腺在內(nèi)均可有淀粉樣蛋白沉積。肝臟為100%，因此消化系統(tǒng)的臨床表現(xiàn)根據(jù)受累的消化器官的不同而不同。

(1)口腔：巨舌是系統(tǒng)性淀粉樣變的臨床特點之一，常為正確診斷的線索。舌由于大量淀粉樣蛋白的沉積而增大，因而舌常伸于上下牙齒之間，并有吐詞不清。睡覺時舌往后掉堵塞氣道而發(fā)出鼾聲和呼吸困難，唇和牙齦增厚。

(2)食管：常有餐后反流、吞咽不暢和困難，這些癥狀是由于食管平滑肌中有淀粉樣蛋白沉著而使食管蠕動功能障礙所引起。

(3)胃：癥狀有惡心、嘔吐和上腹部痛。胃蠕動功能有嚴重障礙，加之胃張力減低，甚至發(fā)生胃癱(自主神經(jīng)受累)，從而使胃排空延遲，食物潴留而使患者常感上腹飽脹和食欲減退。有些病人有胃潰瘍、嘔血和胃出口阻塞。

(4)腸：大、小腸腸壁肌肉中均有淀粉樣蛋白沉著，加之神經(jīng)和血管壁受累而引起便秘、腹瀉、嚴重吸收不良，甚至導致脂肪下?。挥捎谛∧c缺血可引起腸壞死和缺血性結腸炎。腸黏膜常有潰瘍而有慢性滲血。極少數(shù)病人可發(fā)生腸穿孔，橫結腸淀粉樣蛋白沉積而形成的假性腫瘤而引起腸阻塞。

(5)肝：肝臟因大量淀粉樣蛋白沉積而腫大，但除血清堿性磷酸酶增高外，其他肝功能很少受損。其他慢性肝病的表現(xiàn)，如蜘蛛痣、脾腫大、食道靜脈曲張和門脈高壓均不常見。約有5%的患者有肝內(nèi)膽汁潴留，其發(fā)生機制不明，這種

病人預后不良。

(6)胰腺：胰腺腺泡由于大量淀粉樣蛋白沉積而被破壞，導致胰腺功能不全而影響食物消化，引起脂肪下痢。各種類型的系統(tǒng)性淀粉樣變引起的消化道臨床表現(xiàn)不盡相同。

4.腎臟?腎臟也是淀粉樣蛋白最易沉積的器官。臨床表現(xiàn)主要是蛋白尿和水腫，最后發(fā)展為腎功能衰竭。特別是AH?型患者，本來就有腎功能衰竭，如果再發(fā)生AH?型淀粉樣變，則使病情更為惡化，預后不良。

5.神經(jīng)系統(tǒng)?常見于FA?型患者。引起神經(jīng)系統(tǒng)臨床表現(xiàn)主要是腦、脊髓和周圍神經(jīng)營養(yǎng)血管壁有淀粉樣蛋白沉積而導致缺血和缺氧引起神經(jīng)細胞和神經(jīng)纖維的破壞；也可由于血腦屏障破壞而使腦組織中也有淀粉樣蛋白沉著。根據(jù)受累神經(jīng)的不同而有不同的臨床表現(xiàn)。Rajani?等根據(jù)坐骨神經(jīng)活檢證明為周圍神經(jīng)淀粉樣變13?例病人，年齡46～82?歲，其中有感覺障礙者6?例，運動障礙2例，混合性障礙5?例。AL?和AF?各有2?例，后者有第60?位丙氨酸有點突變，可能為家族性淀粉樣變多發(fā)性神經(jīng)病。神經(jīng)病變除有淀粉樣蛋白沉積外，神經(jīng)本身有軸突退變、喪失和脫髓鞘。由于交感神經(jīng)節(jié)和交感神經(jīng)鏈有淀粉樣蛋白沉積，故臨床上有自主神經(jīng)功能障礙，常見者為瞳孔異常：①小瞳孔，光反應減弱，黑暗中無瞳孔擴大；②何納(Horner)綜合征；③張力性瞳孔，無光反應。

6.呼吸系統(tǒng)?淀粉樣蛋白在肺部廣泛沉積而引起氣體彌散障礙，活動時呼吸困難。胸膜淀粉樣變可引起胸腔積液，甚至呈頑固性，也是引起呼吸困難的因素。除了淀粉樣蛋白在肺部彌漫性浸潤外，也可呈結節(jié)樣病變。在X?線照片上呈現(xiàn)肺紋理增多增粗，散在性肺部結節(jié)狀陰影，肺門淋巴結腫大。有的病人只有肺部淀粉樣蛋白沉積而無系統(tǒng)性淀粉樣變。

7.血液系統(tǒng)?淀粉樣變性所產(chǎn)生的單克隆蛋白存在于血循環(huán)中可保持安靜狀態(tài)，其意義未定。但也可引起臨床綜合征：如血液高黏滯性、肢端發(fā)紺、冷凝集、溶血和出血性表現(xiàn)。由于淀粉樣蛋白對某些凝血因子具有親和力，加上血液中存有干擾纖維蛋白形成的成分，故可引起凝血改變。Gamba?等分析了36?例單克隆γ球蛋白病病人凝血因子。結果：①纖維蛋白原轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白障礙；②凝血酶時間延長；③Russell?蝰蛇毒時間(RVTT)延長；④凝血酶原時間和部分凝血活酶時間延長，少數(shù)病人有X?因子缺乏。在由gelsolin?基因突變引起的AF、淀粉樣變中，血小板形態(tài)可發(fā)生改變。AL?型病人多有貧血，晚期有全血細胞減少。

8.關節(jié)肌肉?AA?型淀粉樣變可引起多發(fā)性風濕性肌痛、慢性關節(jié)痛、破壞性關節(jié)痛和腕管綜合征。Danesh?等報道1?例AH?患者發(fā)生致命性破壞性頸椎脊椎關節(jié)病是由于在頸枕接合區(qū)，有β2?微球蛋白沉積。

9.皮膚?與骨髓瘤相關的淀粉樣變常見皮膚病變有瘀斑、紫癜、蒼白、透亮的或紫癜性丘疹、結節(jié)等，少見病變有皮膚囊性變，苔癬狀色素沉著性丘疹，大皰性、出血性皮病和粟米樣丘疹。淀粉樣蛋白主要沉積于表皮內(nèi)和真皮 *** 處。Ahmed?等報道1?例AL?型病人有慢性甲溝炎，掌指皮膚有紅斑性腫和手有硬結形成。有些病人還可發(fā)生全禿。

10.淋巴結?全身淋巴結均可有淀粉樣蛋白沉積，根據(jù)淀粉樣蛋白沉積的量及受累的淋巴結所在部位不同，可引起一些臨床表現(xiàn)。有些病人呈局限性淀粉樣蛋白沉積，有的病人頸部淋巴結腫大而懷疑為腫瘤，縱隔淋巴腺腫大明顯時可壓迫縱隔血管而引起上腔靜脈阻塞綜合征。

11.五官?結合膜可有局灶性淀粉樣蛋白沉積，導致反復發(fā)生的結合膜下出血。在英國報道的一家族性系統(tǒng)性淀粉樣變的患者中有晚發(fā)性窗格樣角膜營養(yǎng)不良。聲帶淀粉樣蛋白沉積可引起聲嘶，咽部淀粉樣蛋白沉積可引起吞咽不暢，氣道阻塞。這些病變部位組織脆，輕度損傷即可導致出血。

9 疾病病因

原纖維蛋白及其前體：目前已弄清楚的淀粉樣蛋白主要有以下幾種。

1.淀粉樣輕鏈蛋白(AL)?AL?蛋白由部分或整個免疫球蛋白輕鏈組成，也可能為兩者的混合體。輕鏈片段可能為N末端或整個可變區(qū)。在AL?中γ鏈比K?鏈更多見。AL?蛋白見于原發(fā)性及骨髓瘤相關型淀粉樣變。

2.淀粉樣A?蛋白(AA)?AA?蛋白主要見于慢性感染、炎癥或腫瘤引起的全身性淀粉樣變。AA?蛋白由76?個氨基酸組成，分子質(zhì)量為8500，由血清前體蛋白SAA?降解而來。SAA?為HDL?中的一種載脂蛋白，由肝細胞合成并受細胞因子如白介素1(IL1)、IL6?及YNF?等的調(diào)節(jié)。急性反應期SAA?的濃度可增高數(shù)千倍，但其功能尚不清楚。

3.轉(zhuǎn)甲狀腺蛋白(transthyretin，TTR)?原來稱為前白蛋白(prealbumin)，是由127?個氨基酸組成的單鏈多肽，幾乎全為β片層結構。TTR?主要在肝臟合成，參與甲狀腺素和維生素A?的轉(zhuǎn)運。TTR?分子本身并不產(chǎn)生淀粉樣沉積，但其遺傳變異型(通常為單個氨基酸置換)是遺傳性淀粉樣變最常見的原因。在急性反應期患者血清中TTR?的濃度降低。

4.β蛋白?亦稱為A4?蛋白，見于阿爾茨海默病(Alzheimer’s?disease)、Down?綜合征及遺傳性腦淀粉樣血管病等。β蛋白由約40?個氨基酸組成，分子質(zhì)量為4200，其血清前體APP?的基因與家族性早老性癡呆癥基因均位于21?號染色體的長臂上，但兩者并不聯(lián)鎖。關于β蛋白與早老性癡呆癥的神經(jīng)功能紊亂和損傷之間的關系，還未取得一致意見。但APP?突變確可引起早老性癡呆癥，而Down?綜合征(21?號染色體叁倍體)患者于40?歲后均有典型早老性癡呆癥的表現(xiàn)，

這表明APP?基因?qū)υ缋闲园V呆癥的發(fā)病可能有重要作用。

5.β2微球蛋白(β2M)?β2微球蛋白為第1?類主要組織相容性(MHC)抗原的輕鏈，由100?個氨基酸組成，分子質(zhì)量為11800，其氨基酸組成及構象與免疫球蛋白的輕鏈極相似。循環(huán)血液中的β2M?主要來源于免疫細胞和肝細胞，經(jīng)腎小球濾過后在近曲小管被重吸收并被降解。β2M?不能通過透析膜，長期做血液透析的患者血漿中β2M?增高并沉積為淀粉樣原纖維。β2M?對膠原的親和力大，易沉積于關節(jié)等富含膠原的組織中。

6.多肽激素?在老年人及某些分泌多肽激素的腫瘤時，淀粉樣物質(zhì)常沉積在內(nèi)分泌器官中。這些局限性的淀粉樣物質(zhì)主要由激素或其前體形成。如甲狀腺髓質(zhì)癌時的前降鈣素、胰島細胞瘤時的胰島淀粉樣多肽(LAPP)及老年型心臟淀粉樣變時的心房排鈉利尿肽(atrial?natriuretic?peptide)等。

此外，最近在遺傳性淀粉樣變中還鑒定出幾種新的原纖維蛋白，如gelsolin，Apo?AⅠ、溶菌酶及纖維蛋白原等的變異型。

10 病理生理

淀粉樣物質(zhì)形成的確切機制尚未完全弄清，但淀粉樣原纖維沉積的先決條件，是其前體蛋白產(chǎn)生的量過多或有結構異常。前體蛋白經(jīng)不完全降解后，成為易于折迭成反向平行的β片層結構片段，而在家族性淀粉樣變多發(fā)性神經(jīng)病及血液透析相關型淀粉樣變時，完整的未經(jīng)降解的TTR?及β2M?分子，也可形成淀粉樣原纖維。蛋白質(zhì)的一級結構對其能否形成淀粉樣原纖維非常重要，如在遺傳性淀粉樣變時，單個氨基酸置換就可使原來不能形成淀粉樣物質(zhì)的野生型分子，變成能產(chǎn)生原纖維的突變型分子。此外，還有一些其他因素對原纖維的沉積過程及分布等有影響，統(tǒng)稱之為淀粉樣促進因子(amyloid?enhancing?factor，AEF)，可能與臨床上的個體差異有關。

11 診斷檢查

診斷：

1.除詳細詢問現(xiàn)病史外，應著重詢問過去史與家族史?過去史中應詢問過去有無類風濕性關節(jié)炎、炎癥性腸病、結核、化膿性骨髓炎和膿胸、腎臟透析治療病史等。巨舌、眼眶周圍皮膚紫癜、不明原因的心臟擴大和心功能衰竭、肝臟腫大、蛋白尿、全身淋巴腺腫大、頑固性胸腔積液和全血細胞減少等應考慮有本病存在的可能性。

2.對本病診斷有幫助的實驗室檢查有?①尿中BenceJone?蛋白檢查；②骨髓穿刺涂片檢查，本病AL?型骨髓中未成熟及成熟漿細胞所占比例超過15%，同時可看到骨髓瘤細胞；③AF?型測定血漿中相關的變異性蛋白。

3.確診就是要證實在組織間隙中有淀粉樣蛋白的沉積，最可靠的方法是從病變組織做活檢和病理切片檢查。

實驗室檢查：

1.尿?90%的AL?型淀粉樣變尿中有蛋白，其中1/2?患者可檢出凝溶蛋白，每天的排出量為1g?左右。這種蛋白稱BenceJone?蛋白，為單克隆輕鏈κ和(或)λ的同型體，也可檢出完整的免疫球蛋白，在血中無此種蛋白。當把尿加溫到45～60℃時出現(xiàn)凝固蛋白，繼續(xù)加溫至沸，則消失，冷卻到60℃時又可出現(xiàn)凝固蛋白。做尿蛋白電泳時，此種蛋白介于β和α球蛋白之間。AH?型淀粉樣變尿中可檢出β2?微球蛋白，但無診斷意義。

2.血液?AL?型淀粉樣變患者血漿蛋白電泳可檢出M?峰，即單克隆免疫球蛋白及其輕鏈，以IgG?最為常見，也可只單獨出現(xiàn)輕鏈。AA?型和AS?淀粉樣變，前者淀粉樣蛋白A?是從SAP?轉(zhuǎn)變而來，其濃度盡管有大量淀粉樣蛋白A?沉積也不變；后者除心臟淀粉樣變?yōu)門TR?沉積外，淀粉樣蛋白來源為多渠道，故測定血漿中淀粉樣蛋白無意義。AF?型淀粉樣變在血中可檢出致淀粉樣變的相關的變異性蛋白。與多發(fā)性骨髓瘤相關的淀粉樣變有高鈣血癥，其發(fā)生可能與M?蛋白能與鈣結合或與甲狀旁腺激素相關肽(PTHrP)有關。肝功能檢查有堿性磷酸酶升高，腎功能衰竭時有血尿素氮和肌酐升高。

3.骨髓?與骨髓瘤相關的淀粉樣變作骨髓穿刺涂片檢查可找到骨髓瘤細胞，同時有漿細胞增多(約占有核細胞的15%)。骨髓瘤細胞的特點：大小不一，成堆出現(xiàn)，胞漿松疏，呈灰藍色或深藍色，其中有多個小空泡和少數(shù)嗜苯胺藍顆粒。核偏心，有1～4?個核仁，核染色質(zhì)濃聚，排列呈車輪狀。這種細胞除骨髓中可找到外，在有壓痛的淺表骨骼處(如肋骨)穿刺涂片染色也可找到。

其他輔助檢查：

1.X?線檢查?X?線照片在AL?型淀粉樣變中最典型表現(xiàn)為大小不等多發(fā)性溶骨性病變，常見于顱骨、盆骨、脊柱、肱骨。形狀呈圓形，邊緣清楚。其他尚可有骨質(zhì)疏松和病理性骨折。食管鋇餐檢查可見反流、蠕動緩慢。胃腸鋇餐和鋇 *** 檢查，可見胃、腸蠕動緩慢，胃擴張，褶皺減少和胃壁僵硬，十二指腸黏膜呈顆粒狀外觀，顆粒呈白色，直徑1～3mm，少數(shù)病人在小腸和大腸內(nèi)有多發(fā) *** 肉突起，呈黃色。肺部可見肺紋理增粗或多結節(jié)性病變，肺門和縱隔淋巴結可腫大。

2.內(nèi)鏡檢查?食管、胃、十二指腸、結腸和直腸黏膜表面呈細顆粒狀外觀，有時也可見腐蝕、息肉樣隆起和潰瘍形成。潰瘍邊緣突起，其中可見食物殘留。有淀粉樣蛋白沉積的組織脆而易出血。前述消化道內(nèi)鏡所見均非系統(tǒng)性淀粉樣變所特有。

3.心電圖檢查?心臟有淀粉樣蛋白沉積而影響心肌功能，在心電圖上與其他心肌病心電圖改變相似，無特異性。應當注意的是有時在心電圖上可出現(xiàn)假性心肌梗死圖像。

12 鑒別診斷

心血管系統(tǒng)局限性淀粉樣變性應與其他占位性疾病相鑒別。

13 治療方案

治療的目的主要是預防淀粉樣物質(zhì)的進一步沉積并促進其吸收，減少前體蛋白的產(chǎn)生對延緩病情進展有明顯效果。在AA?淀粉樣變時，治療潛在疾病可使淀粉樣沉積物消退，如用烷化劑治療類風濕性關節(jié)炎，用秋水仙堿治療家族性地中海熱等，可保護腎功能免受損傷。腫瘤切除有時也可使淀粉樣物質(zhì)消散。但在AL?淀粉樣變時，用細胞毒性藥物抑制漿細胞的生長，治療效果不甚理想。對血透相關型淀粉樣變患者進行腎移植后，β2M?可迅速恢復正常，淀粉樣沉積物也隨之消退。最近已成功地運用肝移植治療TTR?基因突變引起的家族性淀粉樣變多發(fā)性神經(jīng)病。AL?淀粉樣變累及心臟可考慮化療或心臟移植?？傊?，對本病尚無特效的治療方法，目前仍以支持療法為主，對器官功能衰竭應積極處理。

14 并發(fā)癥

治療中使用大劑量化療藥的病人?？沙霈F(xiàn)胃腸道穿孔和出血,突然心跳停止和腎功能衰竭。

15 預后及預防

預后：全身性淀粉樣變的預后極差，死因常為腎衰竭或心衰竭。原發(fā)性淀粉樣診斷后存活的時間約為14?個月，多發(fā)性骨髓瘤相關型則更短。反應性淀粉樣變的預后與潛在疾病有關，但通常比AL?型稍好。

16 流行病學

本病比較少見，多發(fā)生于40?歲以上的男性，女性較少。

系統(tǒng)性淀粉樣變性相關藥物 锝[99mTc]亞甲基二膦酸鹽注射液

攝??；維生素D3、右旋糖酐鐵、碘化抗菌劑及鈣化淀粉樣變性能影響軟組織攝取。【藥物過量】輻射吸收劑量9...

復方醋酸曲安奈德溶液

門及外陰瘙癢、斑禿、瘢痕疙瘩、結節(jié)性癢癥、皮膚淀粉樣變、疥瘡結節(jié)等?！居梅ㄓ昧俊客炕继幰蝗?次，癥狀...

復方醋酸曲安奈德溶液

門及外陰瘙癢、斑禿、瘢痕疙瘩、結節(jié)性癢癥、皮膚淀粉樣變、疥瘡結節(jié)等。【用法用量】涂患處、一日2次，癥...

復方醋酸曲安奈德溶液

門及外陰瘙癢、斑禿、瘢痕疙瘩、結節(jié)性癢癥、皮膚淀粉樣變、疥瘡結節(jié)等。【用法用量】涂患處一日2次，癥狀...

氟尿嘧啶凝膠

分享名稱：sap呼吸系統(tǒng)的簡單介紹
轉(zhuǎn)載注明：http://www.muchs.cn/article4/dohiiie.html

成都網(wǎng)站建設公司_創(chuàng)新互聯(lián)，為您提供網(wǎng)站營銷、域名注冊、網(wǎng)站排名、網(wǎng)站策劃、網(wǎng)站維護、服務器托管

廣告

聲明：本網(wǎng)站發(fā)布的內(nèi)容（圖片、視頻和文字）以用戶投稿、用戶轉(zhuǎn)載內(nèi)容為主，如果涉及侵權請盡快告知，我們將會在第一時間刪除。文章觀點不代表本網(wǎng)站立場，如需處理請聯(lián)系客服。電話：028-86922220；郵箱：631063699@qq.com。內(nèi)容未經(jīng)允許不得轉(zhuǎn)載，或轉(zhuǎn)載時需注明來源： 創(chuàng)新互聯(lián)